La hemofilia es una patología que se caracteriza por un funcionamiento defectuoso del sistema de coagulación de la sangre que afecta a 1 de cada 10.000 nacidos, según los datos de la Federación Española de Hemofilia. Con motivo del Día Mundial de Hemofilia, que se celebra el 17 de abril, desde la Sociedad Valenciana de Pediatría (SVP) se explican los puntos clave de esta patología y ofrecen una serie de consejos para que las familias y los padres puedan afrontar el día a día de esta enfermedad.
La hemofilia es una patología hereditaria vinculada al cromosoma X por lo que las mujeres son las portadoras de esta enfermedad pero son los niños y los hombres quienes la padecen. Sin embargo, también pueden sufrirla las niñas en el caso de que tanto el padre como la madre tengan esta alteración genética.
Debido a esta alteración, se produce una deficiencia de algunos de los factores del sistema de coagulación que provocan un sangrado durante más tiempo del habitual y las lesiones o las heridas tardan mucho más en coagular, con el consiguiente riesgo de sufrir afecciones más graves como hemorragias intensas. Por tanto, es una enfermedad no contagiosa y que se transmite por vía hereditaria.
Riesgos de la hemofilia
La hemofilia es una enfermedad que puede tener diferentes grados de severidad en función de la cantidad de factor deficitario que haya provocado la alteración genética. Así, los niños que presenten una hemofilia leve solo padecerán sangrados o hemorragias como consecuencia de cirugías o lesiones graves llegando incluso a no padecer nunca ningún tipo de problema.
Por su parte, los niños con hemofilia moderada no suelen sangrar si no existe ninguna lesión y pueden tener hemorragias muy duraderas ante operaciones quirúrgicas o lesiones. Mientras que los que tienen hemofilia severa sufren hemorragias de manera frecuente en articulaciones y músculos, pudiendo sangrar hasta una o dos veces por semana sin motivo aparente.
Por ello, es muy importante que la familia conozca en profundidad la enfermedad y aprendan de manera conjunta a convivir con los tratamientos y a afrontar las posibles situaciones de riesgo.
Consejos para padres con niños hemofílicos
Una vez diagnosticada la enfermedad y evaluado el grado de la patología, es necesario tomar una serie de precauciones en el día a día del niño para evitar complicaciones o riesgos que perjudiquen notablemente su salud. Además de seguir el tratamiento indicado por el pediatra como puede ser la administración de concentrados de reemplazo o la inyección por vía intravenosa de los factores de coagulación necesarios. Por ello, es fundamental tener una especial atención en la prevención de las hemorragias.
Así, se recomienda que los niños y las niñas que padezcan hemofilia eviten las actividades que puedan ocasionar golpes o traumatismos para reducir los riesgos. No obstante es muy importante que los menores desarrollen una masa muscular fuerte para proteger las articulaciones y los músculos, por lo que deben realizar ejercicio de forma habitual como por ejemplo natación o ciclismo, debidamente protegidos.
Además, en niños con hemofilia hay que evitar el uso de medicamentos que afectan la función plaquetaria como el ácido acetilsalicílico o medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos así como las inyecciones intramusculares, flebotomías difíciles y punciones arteriales.
Niño hemofílico en la escuela
El comienzo de la escuela es un punto de inflexión para muchos padres ya que ven como sus hijos con hemofilia van a pasar mucho tiempo fuera de casa y sin su supervisión por primera vez. Sin embargo, es un proceso normal y fundamental para que el menor pueda ganar autonomía personal, independencia y pueda desarrollarse relacionándose con otros niños en un entorno desconocido.
En estos casos, es muy importante que tanto el tutor como la escuela o guardería tengan conocimiento desde el inicio de la enfermedad del niño y sepan actuar del modo adecuado en caso de situación de riesgo. Para ello, diversas asociaciones, entidades o los propios pediatras de Atención Primaria son las personas más indicadas para aportar información y consejos sobre las actuaciones que se deben llevar a cabo en caso de lesión así como las restricciones que debe cumplir el menor.
Por ejemplo, el niño debe relacionarse con total normalidad con el resto de menores pero debe evitar los deportes y las actividades en las que pueda sufrir golpes o caídas. Con estas pequeñas pautas, el niño podrá llevar una vida totalmente normal cumpliendo con el tratamiento indicado.
